Preview

Сахарный диабет

Расширенный поиск

Случай нетипичного течения DIDMOAD-синдрома

https://doi.org/10.14341/2072-0351-5744

Полный текст:

Аннотация

Один из наиболее изученных и распространенных генетических синдромов, включающих в себя СД 1 ? DlDMOAD-синдром. Развитие DIDMOAD-синдрома обусловлено митохондриальной дисфункцией. Клиническая картина DIDMOAD-синдрома характеризуется этапностью развития. Манифестация заболевания обычно наблюдается в возрасте до 10 лет и начинается с СД и АЗН. Во втором десятилетии жизни присоединяется несахарный диабет, диагностика которого может быть запоздалой из-за схожести проявлений с декомпенсацией СД. СД в структуре DIDMOAD-синдрома является инсулинзависимым и имеет ряд особенностей. Начало его более постепенное, течение более стабильное. Кетоз и кетоацидоз возникают редко. Потребность в инсулине при синдроме СД, как правило, меньше, а микроваскулярные осложнения развиваются предположительно реже, чем при идиопатическом СД 1. Клинический случай отличается от классической клинической картины нетипичным порядком и хронологией появления основных составляющих (манифестация несахарного диабета в 1 год 6 мес), наличием ICA и IAA в дебюте СД, а также развитием аутоиммунного тиреоидита. Несмотря на наличие аутоиммунного компонента, течение СД типично для данного синдрома ? мягкое, по степенное начало, небольшая потребность в инсулине, хорошая компенсация при отсутствии самоконтроля. Вероятные причины развития СД при данном синдроме: митохондриальные нарушения в островковых клетках приводят к постепенному угасанию продукции инсулина, косвенным свидетельством в пользу возможного аутоиммунного генеза СД может быть также ассоциация с антигенами системы HLA, нехарактерными для идиопатического СД.

Об авторах

Тамара Леонидовна Кураева
Эндокринологический научный центр РАМН, Москва


Любовь Иосифовна Зильберман
Эндокринологический научный центр РАМН, Москва


Список литературы

1. Кураева Т.Л. Популяционно-генетические и иммуногенетические аспекты риска развития ИЗСД. Докт. дисс., 1997.

2. Barrel T.G., Bundey S.E., Macleoud A.F. // Lancet. - 1 995-Vol.346. -P.1458-1463.

3. Blasi C., Lulli P., Andreani D. // Horm. Metabol. Res.-l 984.-Vol.16.-P.498.

4. Bu X., Rotter J.l. // Lancet.- 1993.-Vol.342.-P.598-600.

5. Dictionary of medical syndromes / S.Magaeihi, ed. Sec. Ed.- Philadelphia, 1981.

6. Blasi C.D., Andreani D., Lulli P. et all. // Exepta Med. Int. Congr. Ser.- 1982.-N 577.-P.160.

7. Gudworth A.G. // Diabetologia.-l 978.-Vol. 14.-P.281 -291.

8. Joslin's Diabetes Mellitus // Ed. Kahn C.R., Weir G.C.-Waverly Company: Lea, Febiger, 1 994.-P. 1068.

9. Bundey S., Polton K., Whitwell H. et all // J. Inher. Metab. Dis.-l 992.- Vol,15.-P.315-319.

10. Monson J.P., Boucher J. // Lancet.-1983-1.-P. 1286-1287.

11. Rimoin D.L. // The genetics of diabetes mellitus // Ed. Creuzfeldt W., Kobberling J., Neel J.V. - New-York: Springer — Verlag.-l 976.-P.43-63.

12. Polymouropoulos М., Swift R., Swift M. // Nature Genet.-l 994. Vol. 8/-P.95-97.


Для цитирования:


Кураева Т.Л., Зильберман Л.И. Случай нетипичного течения DIDMOAD-синдрома. Сахарный диабет. 2000;3(1):43-45. https://doi.org/10.14341/2072-0351-5744

For citation:


Kuraeva T.L., Zil'berman L.I. Sluchay netipichnogo techeniya DIDMOAD-sindroma. Diabetes mellitus. 2000;3(1):43-45. (In Russ.) https://doi.org/10.14341/2072-0351-5744

Просмотров: 39


ISSN 2072-0351 (Print)
ISSN 2072-0378 (Online)