diaendoСахарный диабетDiabetes mellitus2072-03512072-0378Endocrinology research centre10.14341/DM13064diaendo-13064Research ArticleОригинальные исследованияOriginal StudiesХарактеристика пациентов с муковисцидоззависимым сахарным диабетом в детском возрасте по данным регистра пациентов с муковисцидозом Российской Федерации 2021 годаCharacteristics of patients with cystic fibrosis-dependent diabetes mellitus in childhood according to the register of patients with cystic fibrosis of the Russian Federation in 2021https://orcid.org/0000-0001-6395-0407КондратьеваЕ. И.KondratyevaE. I.

Кондратьева Елена Ивановна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая научно-клиническим отделом муковисцидоза, заведующая кафедрой Генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования, МГНЦ им. ак. Н.П. Бочкова; заместитель директора по научной работе, НИКИ детства МЗ МО.

115522, Москва, ул. Москворечье д.1; 115093, Москва, ул. Б. Серпуховская, 62

Researcher ID: A-6128-2014; Scopus Author ID 36737150600

Elena I. Kondratyeva - MD, PhD, Professor.

Moscow

Researcher ID: A-6128-2014; Scopus Author ID 36737150600

elenafpk@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1986-244XТлифА. И.TlifA. I.

Тлиф Асиет Исмаиловна - заведующая отделением эндокринологии.

115093, Москва, ул. Б. Серпуховская, 62

Scopus Author ID: 57193901713

Asiet I. Tlif.

Moscow

Scopus Author ID: 57193901713

asena-86@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8183-7990ВоронковаА. Ю.VoronkovaA. Yu.

Воронкова Анна Юрьевна – кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза МГНЦ им. ак. Н.П. Бочкова; ведущий научный сотрудник, НИКИ детства МЗ МО.

115522, Москва, ул. Москворечье д.1; 115093, Москва, ул. Б. Серпуховская, 62

Researcher ID: M-7191-2014; Scopus Author ID: 57189352251

Anna Y. Voronkova - MD, PhD, leading research associate.

1 Moskvorechye street, 115478 Moscow

Researcher ID: M-7191-2014; Scopus Author ID: 57189352251

voronkova111@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5356-9415АмелинаЕ. Л.AmelinaE. L.

Амелина Елена Львовна – кандидат медицинских наук, заведующая лабораторией муковисцидоза.

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28

Scopus Author ID: 7003985681

Elena L. Amelina - PhD.

Moscow

Scopus Author ID: 7003985681

eamelina@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0503-6371КаширскаяН. Ю.KashirskayaN. Yu.

Каширская Наталия Юрьевна – доктор медицинских наук, профессор, главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии

115522, Москва, ул. Москворечье д.1

Researcher ID: C-6404-2012

Nataliya Y. Kashirskaya - MD, PhD, Professor.

Moscow

Researcher ID: C-6404-2012

kashirskayanj@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9642-0947КрасовскийС. А.KrasovskyS. A.

Красовский Станислав Александрович - кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза, МГНЦ им. ак. Н.П. Бочкова; старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза, НИИ пульмонологии ФМБА России.

115522, Москва, ул. Москворечье, д.1; 115682, Москва, Ореховый бульвар, д.28

Scopus Author ID: 57193905152

Stanislav A. Krasovsky - MD, PhD, leading research associate.

Moscow

Scopus Author ID: 57193905152

sa_krasovsky@mail.ruСтариноваМ. А.StarinovaM. A.

Старинова Марина Александровна - научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза.

115522, Москва, ул. Москворечье д.1

Marina A. Starinova - research associate.

Moscow

registrycfrf@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-4950-3920КураеваТ. Л.KuraevaT. L.

Кураева Тамара Леонидовна - доктор медицинских наук, профессор, врач высшей квалификационной категории, главный научный сотрудник отдела наследственных и метаболических болезней НИКИ детства МЗ МО; главный научный сотрудник отделения сахарного диабета института детской эндокринологии  НМИЦ эндокринологии Минздрава России.

115093, Москва, ул. Б.Серпуховская, 62

Author ID: 137339

Tamara L. Kuraeva - MD, PhD, Professor.

Moscow

Author ID: 137339

diabetkuraeva@mail.ruМедико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова; Научно-исследовательский клинический институт детстваРоссияMedical Genetic Research Center named after Academician N.P. Bochkova; Research Clinical Institute of Childhood of the Ministry of Health of the Moscow Region MoscowRussian FederationНаучно-исследовательский клинический институт детстваРоссияResearch Clinical Institute of Childhood of the Ministry of Health of the Moscow Region MoscowRussian FederationНаучно-исследовательский институт пульмонологииРоссияResearch Institute of Pulmonology of the Federal Medical and Biological AgencyRussian FederationМедико-генетический научный центр имени академика Н.П. БочковаРоссияMedical Genetic Research Center named after Academician N.P. BochkovaRussian FederationМедико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова; Научно-исследовательский институт пульмонологииРоссияMedical Genetic Research Center named after Academician N.P. Bochkova; Research Institute of Pulmonology of the Federal Medical and Biological AgencyRussian FederationНаучно-исследовательский клинический институт детства; ГНЦ РФ ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии»РоссияResearch Clinical Institute of Childhood of the Ministry of Health of the Moscow Region Moscow; National Medical Research Center of EndocrinologyRussian Federation202323102023265418426Copyright © Кондратьева Е.И., Тлиф А.И., Воронкова А.Ю., Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Красовский С.А., Старинова М.А., Кураева Т.Л., 20232023Кондратьева Е.И., Тлиф А.И., Воронкова А.Ю., Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Красовский С.А., Старинова М.А., Кураева Т.Л.Kondratyeva E.I., Tlif A.I., Voronkova A.Y., Amelina E.L., Kashirskaya N.Y., Krasovsky S.A., Starinova M.A., Kuraeva T.L.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.dia-endojournals.ru/jour/article/view/13064ОБОСНОВАНИЕ

ОБОСНОВАНИЕ. В последние десятилетия продолжительность жизни пациентов с муковисцидозом (МВ) увеличилась, что приводит к увеличению частоты состояний, связанных с нарушением углеводного обмена.

ЦЕЛЬ

ЦЕЛЬ. Провести анализ влияния муковисцидоззависимого сахарного диабета (МЗСД) у детей и подростков на течение МВ по данным регистра пациентов с МВ Российской Федерации (РФ) 2021 г.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Проанализированы данные регистра пациентов с МВ РФ за 2021 г. В регистр были включены 122 пациента с МЗСД и потребностью в применении инсулина — 33 ребенка (27%) и 89 взрослых (73%), средний возраст детей составил 13,5±4,1 года, средний возраст взрослых пациентов от 18 лет — 27,4±6,6 года. Для сравнения течения МВ у детей и подростков с сахарным диабетом (СД) и без него были сформированы группы, сопоставимые по возрасту, полу, генотипу, — в группу пациентов без диабета вошли 827 пациентов, 33 пациента составили группу больных с МЗСД с применением инсулина. Сравнивались диагностические критерии МВ, показатели функции внешнего дыхания, микробиологический статус, характер осложнений, объем проводимой терапии.

РЕЗУЛЬТАТЫ

РЕЗУЛЬТАТЫ. Частота МЗСД с потребностью в инсулинотерапии составляет 4,2% случаев в РФ в 2021 г. с преобладанием у взрослых по сравнению с детьми (10,5% vs 1,3%). Пациенты с МЗСД имеют более низкий показатель объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) по сравнению с лицами без СД — M±SD ОФВ1 (%) 85,2±27,5 в группе пациентов без СД и M±SD ОФВ1 (%) 72,4±26,0 у пациентов с СД (p<0,016). Сравнение в группах микробиологического высева показало тенденцию к более частому хроническому росту синегнойной палочки (Р. aeruginosa) — 54,50% против 39,4% в группе без МЗСД. Также чаще выявлялся рост метициллинрезистентного стафилококка — 9,1% по сравнению с группой детей без СД — 3,1%. Чаще используется антибактериальная терапия — ингаляционная у 54,6% пациентов без СД против 75,8% случаев (р=0,017) среди детей с МЗСД. Значимо отличалась частота применяемой таблетированной антибактериальной терапии (р=0,013). Число пациентов на кислородотерапии в группе с МЗСД составило 12,1%, без МЗСД — 3,4% (р=0,01), что подтверждает более тяжелое течение МВ у пациентов с МЗСД.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Распространенность МЗСД с потребностью в инсулинотерапии среди детей РФ составляет 1,3%. МЗСД значимо ухудшает течение МВ в отношении функции легких, роста грамотрицательной и резистентной флоры, частоты тяжелых осложнений и применения антибактериальной терапии, что, очевидно, связано с частыми обострениями бронхолегочного процесса при МВ у пациентов с развившимся МЗСД.

BACKGROUND

BACKGROUND: In recent decades, the life expectancy of patients with CF has increased, which leads to an increase in the frequency of conditions associated with impaired carbohydrate metabolism.

AIM

AIM: to analyze the impact of cystic fibrosis-associated diabetes mellitus (CFDM) in children and adolescents on the course of cystic fibrosis according to the 2021 register of patients with cystic fibrosis of the Russian Federation (RF).

MATERIALS AND METHODS

MATERIALS AND METHODS: the data of the register of patients with cystic fibrosis of the Russian Federation for 2021 were analyzed. The study included 122 patients with diabetes mellitus requiring the use of insulin — 33 children (27%) and 89 adults (73%), the average age of children was 13.5±4.1, the average age of adult.

patients aged 18 years and older was 27.4±6.6. To compare the course of cystic fibrosis in patients with and without diabetes mellitus, groups were formed that were comparable in age, gender, genotype — the group of patients without diabetes included 827 patients, 33 patients made up the group of patients with CFRD using insulin. Diagnostic criteria, indicators of respiratory function, microbiological status, nature of complications, volume of therapy were compared.

RESULTS

RESULTS: Patients with CFRD have a lower FEV1 compared to children without diabetes mellitus — M±SD FEV1 (%) 85.2±27.5 in the group of patients without diabetes mellitus and M±SD FEV1 (%) 72.4±26.0 in patients with diabetes mellitus (p < 0.016), compared in the microbiological seeding groups — a trend towards more frequent chronic growth of Pseudomonas aeruginosa 54.50% versus 39.4% in the group without CFRD. An increase in MRSA was also more often detected — 9.1% compared with the group of children without diabetes — 3.1%. Antibacterial therapy is more commonly used — inhaled in 54.6% of patients without diabetes mellitus while children with CFRD received inhaled antibiotic therapy in 75.8% (p=0.017). There was a significant difference in the used antibacterial tablet therapy (p=0.013). A significant difference in the number of patients on oxygen therapy in the group with CFRD — 12.1%, versus 3.4% without CFRD (p=0.01) confirms a more severe course of cystic fibrosis in patients with CFRD.

CONCLUSION

CONCLUSION: The prevalence of CFDM with the need for insulin therapy among children in the Russian Federation is 1.3%. Cystic fibrosis-associated diabetes mellitus significantly worsens the course of cystic fibrosis in terms of lung function, the growth of gram-negative and resistant flora, the presence of severe complications and the frequent use of antibiotic therapy, which is obviously associated with frequent exacerbations of the bronchopulmonary process in cystic fibrosis in patients with developed cystic fibrosis-associated diabetes mellitus.

муковисцидозсахарный диабетМЗСДфункция легкихОФВ1осложнениямикробиологический статусcystic fibrosisdiabetes mellituslung functionFEV1complicationsmicrobiological statusРабота выполнена в рамках гранта РНФ «Клинико-эпидемиологическая характеристика нарушений углеводного обмена при муковисцидозе и разработка новых подходов к их диагностике и терапии CFTR-модуляторами» № 23-25-00452 Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области».ReferencesRana M, Munns CF, Selvadurai HC, et al. Increased detection of cystic-fibrosis-related diabetes in Australia. Arch Dis Child. 2011;96(9):823-826. doi: https://doi.org/10.1136/adc.2010.208652Rana M, Munns CF, Selvadurai HC, et al. Increased detection of cystic-fibrosis-related diabetes in Australia. Arch Dis Child. 2011;96(9):823-826. doi: https://doi.org/10.1136/adc.2010.208652Kern AS, Prestridge AL. Improving screening for cystic fibrosis-related diabetes at a pediatric cystic fibrosis program. Pediatrics. 2013;132(2):512-518. doi: https://doi.org/10.1542/peds.2012-4029Kern AS, Prestridge AL. Improving screening for cystic fibrosis-related diabetes at a pediatric cystic fibrosis program. Pediatrics. 2013;132(2):512-518. doi: https://doi.org/10.1542/peds.2012-4029Scheuing N, Holl RW, Dockter G, et al. Diabetes in cystic fibrosis: multicenter screening results based on current guidelines. PLoS One. 2013;8(12):e81545. doi: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0081545Scheuing N, Holl RW, Dockter G, et al. Diabetes in cystic fibrosis: multicenter screening results based on current guidelines. PLoS One. 2013;8(12):e81545. doi: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0081545Moran A, Becker D, Casella SJ, et al. Epidemiology, pathophysiology, and prognostic implications of cystic fibrosis-related diabetes: a technical review. Diabetes Care. 2010;33(12):2677-2683. doi: https://doi.org/10.2337/dc10-1279Moran A, Becker D, Casella SJ, et al. Epidemiology, pathophysiology, and prognostic implications of cystic fibrosis-related diabetes: a technical review. Diabetes Care. 2010;33(12):2677-2683. doi: https://doi.org/10.2337/dc10-1279Chan CL, Vigers T, Pyle L. Continuous glucose monitoring abnormalities in cystic fibrosis youth correlate with pulmonary function decline. J. Cyst. Fibros. 2018;17(6):783-790. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2018.03.008Chan CL, Vigers T, Pyle L. Continuous glucose monitoring abnormalities in cystic fibrosis youth correlate with pulmonary function decline. J. Cyst. Fibros. 2018;17(6):783-790. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2018.03.008Ode KL, Frohnert B, Laguna T. Oral glucose tolerance testing in children with cystic fibrosis. Pediatr Diabetes. 2010;11(7):487-492. doi: https://doi.org/10.1111/j.1399-5448.2009.00632.xOde KL, Frohnert B, Laguna T. Oral glucose tolerance testing in children with cystic fibrosis. Pediatr Diabetes. 2010;11(7):487-492. doi: https://doi.org/10.1111/j.1399-5448.2009.00632.xHart NJ, Aramandla R, Poffenberger G. Cystic fibrosis-related diabetes is caused by islet loss and inflammation. JCI Insight. 2018;3(8):e98240. doi: https://doi.org/10.1172/jci.insight.98240Hart NJ, Aramandla R, Poffenberger G. Cystic fibrosis-related diabetes is caused by islet loss and inflammation. JCI Insight. 2018;3(8):e98240. doi: https://doi.org/10.1172/jci.insight.98240Patient-Registry-Annual-Data-Report [cited 10.10.2023]. Available from: https://www.cff.org/sites/default/files/2021-11/Patient-Registry-Annual-Data-Report.pdfPatient-Registry-Annual-Data-Report [cited 10.10.2023]. Available from: https://www.cff.org/sites/default/files/2021-11/Patient-Registry-Annual-Data-Report.pdfSheikh S, Gudipaty L, De Leon DD. Reduced p-Cell Secretory Capacity in Pancreatic-Insufficient, but Not Pancreatic-Sufficient, Cystic Fibrosis Despite Normal Glucose Tolerance. Diabetes. 2017;66(1):134-144. doi: https://doi.org/10.2337/db16-0394Sheikh S, Gudipaty L, De Leon DD. Reduced p-Cell Secretory Capacity in Pancreatic-Insufficient, but Not Pancreatic-Sufficient, Cystic Fibrosis Despite Normal Glucose Tolerance. Diabetes. 2017;66(1):134-144. doi: https://doi.org/10.2337/db16-0394Shwachman H, Leubner H. Mucoviscidosis. Advan Pediat. 1955;(7):249-323.Shwachman H, Leubner H. Mucoviscidosis. Advan Pediat. 1955;(7):249-323.Middleton PG, Wagenaar M, Matson AG, et al. Australian standards of care for cystic fibrosis-related diabetes. Respirology. 2014;19(2):185-192. doi: https://doi.org/10.1111/resp.12227Middleton PG, Wagenaar M, Matson AG, et al. Australian standards of care for cystic fibrosis-related diabetes. Respirology. 2014;19(2):185-192. doi: https://doi.org/10.1111/resp.12227Prentice BJ, Chelliah A, Ooi CY, et al. Peak OGTT glucose is associated with lower lung function in young children with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2020;19(2):305-309. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2019.05.005Prentice BJ, Chelliah A, Ooi CY, et al. Peak OGTT glucose is associated with lower lung function in young children with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2020;19(2):305-309. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2019.05.005Lanng S, Thorsteinsson B, Nerup J, Koch C. Influence of the development of diabetes mellitus on clinical status in patients with cystic fibrosis. Eur J Pediatr. 1992;151(9):684-687. doi: https://doi.org/10.1007/BF01957574Lanng S, Thorsteinsson B, Nerup J, Koch C. Influence of the development of diabetes mellitus on clinical status in patients with cystic fibrosis. Eur J Pediatr. 1992;151(9):684-687. doi: https://doi.org/10.1007/BF01957574Доступно по: http://audit-orfan.clin-reg.ru/nozologii/mukoviscidoz.html.European Ссылка активна на 03.10.2023.Доступно по: http://audit-orfan.clin-reg.ru/nozologii/mukoviscidoz.html.European Ссылка активна на 03.10.2023.Cystic Fibrosis Society [Internet] Available from: https://www.ecfs.eu/ecfsprCystic Fibrosis Society [Internet] Available from: https://www.ecfs.eu/ecfsprДедов И.И., Шестакова М.В., Майоров А.Ю. Алгоритмы специализированной медицинской помощи больным сахарным диабетом 11-й выпуск. — М.: Министерство здравоохранения РФ; 2023. doi: https://doi.org/10.14341/DM13042Dedov II, Shestakova MV, Mayorov AYu, et al. Standards of specialized diabetes care 11-th edition. Moscow: Ministerstvo zdravookhraneniia RF; 2023. (In Russ.). doi: https://doi.org/10.14341/DM13042Neder JA. The new ERS/ATS standards on lung function test interpretation: some extant limitations. Eur Respir J. 2022;60(2):2200252. doi: https://doi.org/10.1183/13993003.00252-2022Neder JA. The new ERS/ATS standards on lung function test interpretation: some extant limitations. Eur Respir J. 2022;60(2):2200252. doi: https://doi.org/10.1183/13993003.00252-2022Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Национальный консенсус. Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. М.: Российское общество медицинских генетиков; 2016. 205 с.Kondrat'eva EI, Kashirskaia NIu, Kapranov NI. Natsional'nyi konsensus. Mukovistsidoz: opredelenie, diagnosticheskie kriterii, terapiia. Moscow: Rossiiskoe obshchestvo meditsinskikh genetikov; 2016. 205 p. (In Russ.).Поликарпова С.В., Жилина С.В., Кондратенко О.В. Руководство по микробиологической диагностике инфекций дыхательных путей у пациентов с муковисцидозом. — М.: Триада; 2019.Polikarpova SV, Zhilina SV, Kondratenko OV. Guidelines for the microbiological diagnosis of respiratory tract infections in patients with cystic fibrosis. Moscow: Triada; 2019. (In Russ.).Methods of bacteriological research of conditionally pathogenic microorganisms in clinical microbiology. Guidelines [cited 17.07.2022]. Available from: https://files.stroyinf.ru/Index2/1/4293727/4293727337.htmMethods of bacteriological research of conditionally pathogenic microorganisms in clinical microbiology. Guidelines [cited 17.07.2022]. Available from: https://files.stroyinf.ru/Index2/1/4293727/4293727337.htmStevens DA, Moss RB, Kurup VP, et al. Allergic bronchopulmonary aspergillosis in cystic fibrosis—state of the art: Cystic fibrosis foundation consensus conference. Clin Infect Dis. 2003;37(S3):S225-S264. doi: https://doi.org/10.1086/376525Stevens DA, Moss RB, Kurup VP, et al. Allergic bronchopulmonary aspergillosis in cystic fibrosis—state of the art: Cystic fibrosis foundation consensus conference. Clin Infect Dis. 2003;37(S3):S225-S264. doi: https://doi.org/10.1086/376525Moran A, Dunitz J, Nathan B. Cystic fibrosis-related diabetes: current trends in prevalence, incidence, and mortality. Diabetes Care. 2009;32(9):1626-1631. doi: https://doi.org/10.2337/dc09-0586Moran A, Dunitz J, Nathan B. Cystic fibrosis-related diabetes: current trends in prevalence, incidence, and mortality. Diabetes Care. 2009;32(9):1626-1631. doi: https://doi.org/10.2337/dc09-0586Zorron Mei Hsia Pu M, Goncalves AC, et al. Continuous glucose monitoring to evaluate glycaemic abnormalities in cystic fibrosis. Arch Dis Child. 2018;103(6):592-596. doi: https://doi.org/10.1136/archdischild-2017-314250Zorron Mei Hsia Pu M, Goncalves AC, et al. Continuous glucose monitoring to evaluate glycaemic abnormalities in cystic fibrosis. Arch Dis Child. 2018;103(6):592-596. doi: https://doi.org/10.1136/archdischild-2017-314250Clemente Leon M, Bilbao Gasso L, Moreno-Galdo A. Oral glucose tolerance test and continuous glucose monitoring to assess diabetes development in cystic fibrosis patients. Endocrinol Diabetes Nutr. 2018;65(1):45-51. doi: https://doi.org/10.1016/j.endinu.2017.08.008Clemente Leon M, Bilbao Gasso L, Moreno-Galdo A. Oral glucose tolerance test and continuous glucose monitoring to assess diabetes development in cystic fibrosis patients. Endocrinol Diabetes Nutr. 2018;65(1):45-51. doi: https://doi.org/10.1016/j.endinu.2017.08.008Leclercq A., Gauthier B., Rosner V. Early assessment of glucose abnormalities during continuous glucose monitoring associated with lung function impairment in cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2014;13(4):478-84. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2013.11.005Leclercq A., Gauthier B., Rosner V. Early assessment of glucose abnormalities during continuous glucose monitoring associated with lung function impairment in cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2014;13(4):478-84. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2013.11.005Каширская Н.Ю., Капранова Н.И., Кондратьева Е.И. Муковисцидоз. Издание 2-е., переработанное и дополненное. — М.: Медпрактика; 2021.Kashirskaia NIu, Kapranova NI, Kondrat'eva EI. Mukovistsidoz. Izdanie 2-e., pererabotannoe i dopolnennoe. Moscow: Medpraktika; 2021. (In Russ.).Самойленко В.А., Красовский С.А., Марченков Я.В., и др. Клинические особенности течения муковисцидоза у взрослых больных с нарушением углеводного обмена // Терапевтический архив. — 2013. — Т. 85. — №3. — С. 32-37.Samoilenko VA, Krasovski! SA, Marchenkov IV, et al. The clinical features of cystic fibrosis in adult patients with carbohydrate metabolic disturbances. Therapeutic Archive. 2013;85(3):32-37. (In Russ.).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.